Саркома молочной железы — что это за болезнь, виды, стадии, классификация. Чем отличается от рака?

Саркома молочной железы — злокачественное неэпителиальное новообразование молочной железы, характеризующееся быстрым ростом и дессеминацией, неблагоприятным течением. Саркома проявляется наличием в молочной железе плотной бугристой опухоли, истончением и гиперемией кожи над образованием, расширением сети подкожных вен. Выявление саркомы молочной железы производится на основе комплекса эхографических, рентгенологических, томографических, цитологических данных. При саркоме молочной железы показано радикальное хирургическое лечение (расширенная мастэктомия) с лучевой и химиотерапией.

Саркома молочной железы отличается быстрым ростом, она достигает больших размеров уже через несколько месяцев с момента образования опухоли. Поэтому «поймать» самую начальную стадию in situ, как при раке груди, даже при регулярных медицинских осмотрах женщины, довольно сложно.

Отмечается:

  • припухлость и боли в молочной железе;
  • увеличение подмышечных и шейных лимфатических узлов.

Опухоль быстро прорастает в кожу железы, образуя бугристые инфильтраты, которые в дальнейшем изъязвляются.

Саркома молочной железы что это?

В маммологии и онкологии саркома молочной железы относится к редким типам злокачественных новообразований, составляя среди них от 0,6 до 2%. Саркома молочной железы может развиваться у женщин и у мужчин; гистологически данный тип новообразования идентичен аналогичным опухолям мягких тканей, встречающимся в в других анатомических областях. Чаще всего саркома развивается на фоне листовидной опухоли молочной железы. Саркома груди склонна к быстрому росту и метастазированию, имеет чрезвычайно злокачественное течение и неблагоприятный прогноз.

Отличие рака груди от саркомы груди

Саркома молочной железы – гораздо более редкий вид злокачественной опухоли, она встречается в 40 раз реже, чем рак молочной железы. Для того, чтобы начать писать о саркоме, нужно понять в чем разница между раком и саркомой.

В отличие от рака, растущего из эпителиальной ткани, саркома берёт начало из клеток соединительнотканного происхождения (мезенхимальной ткани), к которым относится:

  • жировая;
  • сосудистая;
  • фиброзная;
  • мышечная;
  • лимфатическая ткани;
  • а также ткань оболочек и соединительной тканной стромы (перегородок) железы.

Саркому также отличает:

  • более злокачественная природа опухоли;
  • быстрый рост и раннее распространением по организму с лимфой и кровью;
  • образованием множественных метастазов.

Но не смотря на такую высокую агрессивность, лечение саркомы молочной железы за рубежом современными средствами даёт хорошие результаты. Новые препараты и современные технологии удаления опухоли и её метастазов значительно увеличивают продолжительность жизни пациенток, растёт число случаев излечения.

Классификация типов саркомы молочной железы

В структуре саркомы отсутствует эпителиальная и железистая ткань. Чаще всего саркомы происходят из стромального компонента — поперечно-полосатых или гладких мышц, жировой, нервной, костной ткани и др. В молочной железе возможно развитие различных гистологических типов сарком. Размеры саркомы молочной железы варьируют в диапазоне от 1,5 до 15 см.

Опираясь на морфологию опухоли, саркому грудной железы делят на:

  • фибросаркому – опухоль, образовывающуюся из соединительных тканей. Отличается она большими размерами и появлением инфильтрации кожи;
  • фиброзную гистиоцитому, имеющую злокачественную природу;
  • рабдомиосаркому – новообразование, появляющееся из мышечной ткани, имеющее высокий уровень злокачественности и склонное к быстрому развитию и росту. Часто диагностируют этот вид у молодых людей, не достигших двадцати пяти лет;
  • лейомиосаркому – редкая опухоль злокачественной природы, которая очень агрессивно развивается. Образование ее происходит в гладкой ткани мышцы;
  • ангиосаркому – новообразование появляется из клеток эндотелия сосудов. Подвержены ему люди средней возрастной категории, до сорока пяти лет;
  • хондро- и остеосаркому – болезни таких видов имеют высшую степень злокачественности и диагностируются зачастую у представительниц женского пола, находящихся в преклонном возрасте (старше пятидесяти пяти лет);
  • липосаркому – опухоль, образующаяся из мезенхимальных тканей. Новообразование склонно активно расти и одновременно поражать обе груди.

В соответствии с морфологическим вариантом различают фибросаркому, липосаркому, хондросаркому, ангиосаркому, лейомиосаркому, рабдомиосаркому, остеосаркому, злокачественную фиброзную гистиоцитому и др. При гистологическом исследовании чаще выявляются фибросаркомы (около 30%), происходящие из волокон соединительной ткани, которые, достигают больших размеров и не сопровождаются изъязвлением.

Липосаркомы — злокачественные мезенхимальные опухоли из жировой ткани, также характеризуются стремительным прогрессированием, но при этом часто изъязвляются и синхронно поражают обе молочные железы. Рабдомиосаркомы, представленные элементами поперечно-полосатых мышц, отличаются крайней злокачественностью, бурным ростом с инфильтрацией тканей. Данный тип саркомы молочной железы поражает преимущественно молодых женщин, не достигших 25 лет.

Ангиосаркомы, образованные клетками эндотелия сосудов, являются быстрорастущими опухолями, характеризующимися упорным рецидивирующим течением; выявляются преимущественно в возрасте 35-45 лет. Хондросаркомы и остеосаркомы внескелетной локализации составляют 0,25% случаев всех сарком молочных желез, отличаются выраженной степенью злокачественности; встречаются у женщин старше 55 лет. По происхождению различают первичную саркому молочной железы и вторичную, развивающуюся из первоначально доброкачественных образований (например, листовидных опухолей).

Виды саркомы молочной железы

По источнику возникновения различают 2 вида сарком молочной железы:

2 вида

  • первичные, растущие из её тканей,
  • вторичные или метастатические, которые могут быть занесены с кровью при саркоме лёгких, средостения и других органов.

В зависимости от вида соединительной ткани различают следующие морфологические формы сарком.

Формы сарком

  • ангиосаркома — из сосудистой ткани;
  • фибросаркома — из промежуточной фиброзной ткани;
  • липосаркома— из жировой ткани;
  • лейомиосаркома, рабдомиосаркома — из мышечной ткани.

Существует также множество других видов сарком по гистологическому строению: злокачественная гистиоцитома, мезенхимома, светлоклеточная саркома и др., есть и самые злокачественные виды не определённых, не дифференцированных сарком.

Стадии саркомы молочной железы

Саркома делится на четыре стадии:

Первая стадия

Опухоль небольшая. Не выходит за пределы органа, в котором начала расти. Не прорастает в сосуды и нервы. Метастазов нет. Размер до 3-х см.

Вторая стадия

Вторая стадия. Опухоль сильно увеличивается в размере. Выходит за пределы области образования. Прорастает в соседние сегменты. Метастазов нет. Размер до 5-ти см.

Третья стадия

Третья стадия. Опухоль сказывается на форме груди. Опухоль пропастает в ткани соседних мышц. Происходит метастазирование в подмышечные или надключичные лимфоузлы.

Четвертая стадия

Четвертая стадия. На данной стадии саркома всегда дает метастазы в отдаленные органы. Поражены печень, кости, мозг. Сама опухоль имеет огромные размеры, глубоко прорастает в соседние сегменты тела.

Причины развития саркомы молочной железы

Истинные причины возникновения саркомы молочной железы не определены. В числе факторов, располагающих к развитию саркомы, могут выступать химические канцерогены, радиация, травмирование молочной железы, отягощенный семейный онкоанамнез.

Они могут передаваться по наследству и возникать под воздействием различных факторов:

  • травм;
  • радиации;
  • воспалительного процесса;
  • гормональных нарушений;
  • частых абортов;
  • чрезвычайно пагубное влияние оказывает пристрастие к курению.

Довольно часто появлению саркомы предшествует недостаточно радикальное проведение секторальной резекции молочной железы по поводу какого-либо доброкачественного новообразования — фиброаденомы, листовидной или веретеноклеточной опухоли. Саркома молочной железы может сочетаться с фиброаденомой или раком противоположной железы, раком шейки матки и влагалища, раком прямой кишки.

Симптомы саркомы молочной железы

Развитие саркомы начинается с появления в молочной железе плотного узлового образования, имеющего четкие контуры и бугристую поверхность. По мере роста опухолевого узла кожа над ним истончается, приобретает синюшно-багровый оттенок, на фоне которого выделяется расширенный подкожный венозный рисунок.

Рост опухоли приводит к увеличению объема пораженной молочной железы, асимметрии груди, болезненности, изъязвлению кожного покрова над опухолью. В запущенных стадиях распадающаяся опухоль может кровоточить. При бурном росте саркомы иногда развивается выраженная воспалительная реакция, имитирующая абсцесс молочной железы.

Темпы местного распространения саркомы молочной железы могут быть медленными, прогрессирующими, скачкообразными и бурными. Отмечено, что высокозлокачественные саркомы развиваются бурно или скачкообразно, за несколько месяцев; опухоли с относительно благоприятным прогнозом — медленно, иногда в течение долгих лет. Для сарком молочной железы характерен гематогенный путь метастазирования в легкие и скелет; вовлечение регионарных лимфоузлов отмечается редко.

Диагностика саркомы молочной железы

Четкие критерии диагностики саркомы молочной железы в маммологии не разработаны ввиду редкой встречаемости патологии и большого спектра гистологической вариабельности. Диагностикой и лечением саркомы молочной железы занимается маммолог-онколог. Пальпаторно в молочной железе определяется крупнобугристая, эластичная, подвижная опухоль, имеющая неоднородную консистенцию; при осмотре обращает внимание отечность и гиперемия кожи, участки изъязвления.

Данные обзорной маммографии и УЗИ молочных желез при саркоме неспецифичны. В процессе исследования выявляются тени в виде конгломерата узлов с бугристыми контурами, оттесняющими в сторону окружающие ткани. Хорошо определяется истончение кожи над опухолью и расширенные подкожные вены молочной железы. Дополнительно может проводиться МРТ или сцинтиграфия молочных желез с технецием-99.

Окончательно диагноз саркомы молочной железы может быть подтвержден только с помощью морфологического и цитологического исследования образцов опухоли, полученных при тонкоигольной или трепан-биопсии. Микроскопически саркома представлена элементами стромы, клеточной атипией с выраженным полиморфизом и увеличенными ядрами, отсутствием эпителиального компонента.

Лечение саркомы молочной железы

Адекватным объемом вмешательства при выявлении саркомы молочной железы является мастэктомия. Реже, при высокодифференцированных саркомах, выполняется радикальная резекция. Лимфаденэктомия показана при выявлении метастазов в регионарных лимфоузлах либо в случае близкого расположения саркомы к лимфатическим структурам, особенно при распаде опухоли.

Комплексный подход к лечению саркомы молочной железы позволяет улучшить отдаленные результаты. Поэтому в постоперационном периоде проводится химиотерапия антрациклиновыми антибиотиками. Необходимость лучевой терапии рассматривается только при сомнительном радикализме оперативного вмешательства.

Какие могут быть прогнозы при саркоме грудной железы

Прогнозировать развитие заболевания в будущем можно исходя из:

  • гистологии опухоли;
  • возрастной категории больного;
  • своевременности диагностики саркомы;
  • степени кардинальности проводимого оперативного вмешательства.

Риск появления рецидива саркомы грудной железы, даже если ее хирургическое удаление проводилось самым опытным врачом и закончилось удачно, очень высокий. Поэтому прогнозировать развитие болезни в будущем очень сложно даже самому опытному врачу.

По статистике, если терапия саркомы проводилась на первоначальном этапе развития опухоли, то около семидесяти процентов пациентов живут в течение пяти лет. Больные с запущенными видами новообразования, выживают не более десяти процентов.

Если в процессе болезни началось метастазирование, прогноз для пациента не утешительный. Проводя лечение, способствующее смягчению симптоматики заболевания, можно отсрочить появление новых опухолей на несколько месяцев. Бывали пациенты, которым удавалось оттянуть этот период на несколько лет.

Саркома молочной железы – очень опасная болезнь, которая быстро развивается и поражает другие органы. Очень важно диагностировать ее на ранних стадиях, чтобы шансы на выживаемость и благоприятный исход лечения были максимально высокими. В будущем, чтобы сократить риски рецидива появления новообразования, необходимо проводить профилактику заболевания и регулярно проходить профосмотры.

Прогностическими факторами, влияющими на продолжительность безрецидивного периода и выживаемость, служат гистотип саркомы молочной железы, степень дифференцировки, размеры опухоли.

Лучшие показатели выживаемости отмечаются при высокодифференцированных саркомах и отсутствии метастазирования в регионарные лимфоузлы.

Саркома молочной железы склонна к местному рецидивированию в области постоперационных рубцов, культе молочной железы, а также отдаленному метастазированию в легочную и костную ткань. Вопрос целесообразности проведения реконструктивной маммопластики дискутабелен.

Лечение саркомы молочной железы в Израиле

Поскольку саркома является высокоагрессивной опухолью, то основной метод ее лечения — это удаление. Как правило, выполняют более радикальные вмешательства – мастэктомию, радикальную или при необходимости расширенную.

При лечении саркомы молочной железы в Израиле основной упор делается на качество удаления опухоли. Разработана специальная методика микрографических операций пор Мосу, когда хирург с помощью специального прибора на клеточном уровне контролирует качество удаления опухолевой ткани. В израильских клиниках организованы центры микрографической хирургии для удаления особо злокачественных опухолей.

Лечение за границей

Саркомы молочной железы более устойчивы, чем рак, к различным видам лечения – химиотерапии и радиотерапии, они также невосприимчивы к ингибиторам эстрогенов, потому что их клетки не имеют гормонально чувствительных рецепторов. Поэтому ведущим методом является хирургический. По желанию пациентки может быть выполнена одномоментная реконструкция молочной железы синтетическим протезом.

Перед операцией и после неё назначают курс полихимиотерапии несколькими препаратами, назначается также радиотерапия, удаление метастазов проводится радиохирургическим методом. Применяют современные иммунные препараты, способствующие выработке в организме естественных клеток-киллеров (Т-лимфоцитов), применяются рекомбинантные интерфероны, сыворотки.

Стоимость лечения саркомы молочной железы

Саркома молочной железы имеет различные формы, степени злокачественности, характер роста и т.д. Всё это определяется при обследовании пациентки в клинике, и по его результатам назначается программа лечения. Оно всегда комбинированное, включающее комплекс противоопухолевых методов, они и будут определять стоимость лечения саркомы молочной железы в каждом конкретном случае.

Её размер будет также зависеть от ценовой политики страны, категории клиники. Наиболее приемлемую стоимость имеет лечение рака в Израиле, в том числе и сарком, при самых новых методах и технологиях, как и в западных странах.

Отправить ответ

avatar
  Подписаться  
Уведомление о
Top